Tumor fibroso solitario (TFS) parafaríngeo: reporte de caso y revisión de literatura

El espacio parafaríngeo es una región donde puede surgir un amplio espectro de tumores, que son poco frecuentes y comprenden solo el 0,5 al 1,5% de las neoplasias de cabeza y cuello. Generalmente, son hallazgos y suelen presentarse como masas asintomáticas. Incluye neoplasias primarias, extensión directa de regiones adyacentes y enfermedad metastásica. La literatura describe múltiples patologías e histologías que pueden surgir de esta zona, entre ellas, tenemos los tumores fibrosos solitarios, que son un espectro de neoplasias mesenquimatosas fibroblásticas de histogénesis incierta, que generalmente involucran la pleura. Son lesiones muy poco frecuentes y su localización parafaríngea es excepcional, siendo su primer reporte en la literatura en 1993. Se presenta el caso de un tumor fibroso solitario del espacio parafaríngeo evaluado en nuestro centro, con su enfrentamiento diagnóstico, resolución quirúrgica y seguimiento respectivo, con el objetivo de presentar esta patología poco frecuente a nuestros colegas y contribuir al conocimiento médico.

The parapharyngeal space is a region where a wide spectrum of tumors can arise, which are rare and comprise only 0.5% to 1.5% of head and neck neoplasms. They are generally findings and usually present as asymptomatic masses. Includes primary neoplasms, direct extension from adjacent regions, and metastatic disease. The literature describes multiple pathologies and histologies that can arise from this area, among them, we have solitary fibrous tumors, which are a spectrum of fibroblastic mesenchymal neoplasms of uncertain histogenesis, which are generally the pleura. It is a very rare lesion and its parapharyngeal location is exceptional, being its first report in the literature in 1993. We present the case of a solitary fibrous tumor of the parapharyngeal space evaluated in our center, with its diagnos- tic confrontation, surgical resolution and respective follow-up, with the aim of presenting this rare pathology to our colleagues and contributing to medical knowledge.

Paraganglioma gigante del espacio parafaríngeo en una fémina / Giant paraganglioma of the parapharingeal space in a woman: en

Se describe el caso clínico de una paciente de 57 años de edad, con antecedente de hipertensión arterial, quien fue asistida en el Servicio de Cirugía de Cabeza y Cuello del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología de La Habana, remitida de la consulta de Otorrinolaringología de su hospital de cabecera por presentar manifestaciones clínicas de disfagia y diagnóstico clínico de sospecha de un paraganglioma carotídeo. Luego de realizados el examen físico y los estudios complementarios pertinentes, el caso fue discutido por los integrantes de un equipo multidisciplinario y se confirmó la existencia de un paraganglioma del espacio parafaríngeo, por lo que se decidió realizar tratamiento quirúrgico. La evolución fue satisfactoria y a los 2 años del procedimiento quirúrgico no presentaba secuelas.

The case report of a 57 years patient with history of hypertension is described who was assisted in the Head and Neck Surgery Service of the National Institute of Oncology and Radiobiology in Havana, referred from the Otolaryngology Service of her head hospital due to clinical manifestations of dysphagia and suspected clinical diagnosis of a carotid paraganglioma. After the physical exam and the pertinent complementary studies, the case was discussed by the members of a multidisciplinary team and the existence of a paraganglioma in the parapharingeal space was confirmed, therefore it was decided to carry out surgical treatment. The clinical course was satisfactory, and 2 years after the surgical procedure there were no sequels.

Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica del nervio vago: Reporte de un caso

Resumen Los tumores malignos de la vaina nerviosa forman parte del 5% de los sarcomas de partes blandas. Si bien son infrecuentes, su incidencia aumenta en caso de neurofibromatosis tipo 1. Cuando estos tumores están ubicados en cabeza y cuello, suelen ser asintomáticos, por lo que su diagnóstico es tardío. El tratamiento es principalmente quirúrgico, con una tasa de recidiva importante y pobre sobrevida a los 5 años. Se presenta el reporte de un caso de una paciente de 52 años con antecedentes de neurofibromatosis tipo 1 y un tumor maligno de vaina nerviosa periférica del nervio vago, localizado en el espacio parafaríngeo.

Abstract Malignant peripheral nerve sheath tumors are part of 5% of soft tissue sarcomas. Although they are infrequent, their incidence increases in case of neurofibromatosis type 1. When these tumors are located in the head and neck, they are usually asymptomatic, so their diagnosis is delayed. Treatment is primarily surgical, with a significant recurrence rate and poor 5-year survival. We present a case report of a 52-year-old patient with a history of type 1 neurofibromatosis and a malignant peripheral nerve sheath tumor of the vagus, located in the parapharyngeal space.

Adenoma pleomórfico del espacio parafaríngeo: una entidad escondida / Pleomorphic adenoma of the parapharyngeal space: a hidden entity

Resumen Los tumores del espacio parafaríngeo son poco frecuentes. Dentro de ellos, las neoplasias benignas son las más frecuentes, destacando principalmente los adenomas pleomorfos. Estos tumores suelen permanecer asintomáticos hasta alcanzar el tamaño suficiente para producir alteraciones debido al efecto de masa. A pesar de su naturaleza benigna, es necesario realizar resección completa dada su alta tasa de recurrencia y potencial de transformación maligna. Presentamos el caso de un paciente de 52 años que en estudio de vértigo se detecta incidentalmente una masa tumoral del espacio parafaríngeo de 45 mm × 32 mm de diámetro, de etiología incierta. Se realizó una biopsia incisional endoscópica que evidenció un adenoma pleomórfico, que actualmente se encuentra en etapa de evaluación y planificación de escisión completa. En conclusión, dado que los hallazgos clínicos y radiológicos no siempre son suficientes para determinar la naturaleza de las lesiones del espacio parafaríngeo, es importante contar con un diagnóstico histológico. Los avances en las técnicas de cirugía endoscópica sinusal han permitido acceder a esta zona con una mínima morbilidad y estadía hospitalaria. Debido a la posibilidad de transformación maligna los adenomas pleomórficos requieren un manejo activo.

Abstract Tumors of the parapharyngeal space are rare. Benign neoplasms are the most frequent and, among them, pleomorphic adenomas stand out. These tumors are usually asymptomatic until they reach a size large enough to produce symptoms due to mass effect. Despite its benign nature, it is necessary to perform a complete resection given its high recurrence rate and its potential for malignant transformation. We present the case of a 52-year-old man in whom a study of vertigo incidentally detected a mass in the parapharyngeal space measuring 45 mm × 32 mm in diameter, of unknown etiology. An endoscopic incisional biopsy was performed, showing a pleomorphic adenoma, which is currently under assessment to plan complete removal. In conclusion, as clinical and radiological findings are not always sufficient to determine the nature of parapharyngeal space lesions, it is important to obtain a histological diagnosis. Advances in endoscopic sinus surgery techniques have allowed access to this area with minimal morbidity and hospital stay. Due to the possibility of malignant transformation pleomorphic adenomas require active management.

Plenitud ótica como primer síntoma en patología del espacio parafaríngeo / Otic fullness as a first symptom in parapharyngeal space pathology

RESUMEN Los tumores del espacio parafaríngeo (EP) son poco frecuentes, representando el 0,5%-1% de las neoplasias de cabeza y cuello. La distribución de los tumores del EP constituye: 40% tumores de glándulas salivales, seguidos de tumores neurogénicos y adenopatías. Presentamos un caso de una paciente de 52 años que acude por presentar sensación de taponamiento ótico izquierdo y molestias faríngeas de 3 meses de evolución. Tras una exploración otorrinolaringológica completa se sospecha patología del espacio parafaríngeo, que se confirma con las pruebas de imagen. Se realiza exéresis quirúrgica mediante abordaje transcervical-transparotídeo, con buena evolución posoperatoria y sin recidiva tras 1 año de seguimiento. El estudio anatomopatológico informa adenoma pleomorfo de parótida. En este trabajo se ha realizado una revisión de la etiopatogenia, diagnóstico y tratamiento de estas lesiones. Consideramos crucial realizar una exploración física otorrinolaringológica completa ante la presencia de un paciente con sintomatología inespecífica ya que el EP constituye un área anatómica difícil de explorar y que a menudo pasa desapercibida, por lo que la patología del EP representa un reto diagnóstico y terapéutico.

ABSTRACT Parapharyngeal space (PPS) tumors are infrequent and account for 0.5%-1% of head and neck neoplasms. Therefore, they represent a diagnostic challenge. The distribution of PPS tumors is as follows: 40% salivary tumors, followed by neurogenic tumors and adenopathies. We report a case of a 50 year old woman that presented with a 3-month history of otic fullness and pharyngeal disturbances. The otolaryngological examination showed PPS pathology that was confirmed by radiological images. Surgical excision by transcervical-transparotid approach was performed followed by uncomplicated healing with no recurrence in one year. The histological examination reported a pleomorphic parotid adenoma. The authors provide a discussion of the etiopathogenesis, diagnosis and treatment of this type of lesions. This clinical manuscript may shed light on the importance of a complete otolaryngological examination in a patient with unspecific symptoms considering that the PPS is a complex anatomic region and its pathology can easily go unnoticed.

Quiste de segundo arco branquial del espacio parafaríngeo en recién nacido: reporte de un caso / Second branchial cleft cyst parapharyngeal space in newborn: a case report

Dentro de los quistes cervicales congénitos los quistes branquiales son los segundos en frecuencia luego del quiste tirogloso, representando el 24% de los casos. De éstos, los quistes de segundo arco branquial son los más frecuentes con 90%-95% de los casos. Se presentan en un amplio rango de edad siendo comúnmente diagnosticados en niños mayores y adultos, cuya primera manifestación clínica puede ser un aumento de volumen relativamente brusco por infección. Se presenta el caso clínico de un recién nacido (RN) que debuta a las 48 horas de vida con estridor y dificultad para la alimentación oral. El estudio de imágenes con tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) muestran una lesión quística del espacio parafaríngeo derecho que se proyecta hacia nasofaringe y orofaringe. Se realiza la exéresis de la lesión vía transoral. Biopsia rápida y diferida confirman diagnóstico de quiste branquial. Se revisa literatura sobre quistes de segundo arco branquial de ubicación en el espacio parafaríngeo siendo muy pocos los casos reportados.

Within the congenital cervical necks, the branchial cleft cyst are the second in the frequency after the shooting, accounting for 24% of the cases. Of the Second branchial cleft cyst are with the most frequent with 90-95% of the cases. It occurs in a wide range of ages and is commonly diagnosed in older children and adults, whose first clinical manifestation may be an increase in volume after infection. We present a clinical case of newborn that debuts at 48 hours of life with stridor and difficulty for oral feeding. The imaging study with Computed Tomography (CT) and Magnetic Resonance imaging (MRI) show a cystic lesion of the right parapharyngeal space projecting into the nasopharynx and oropharynx. The excision of the transoral lesion is performed. Frozen biopsy and diagnostic biopsy demonstrating a branchial cyst. We review the literature on the second branchial cleft cyst of the location in the parapharyngeal space with very few reported cases.

Resección transoral-transnasal de tumores del espacio parafaríngeo / Transoral-transnasal approach to parapharyngeal space tumors

Objetivos: Determinar la tasa de resección quirúrgica completa en tumores seleccionados del Espacio parafaríngeo tratados por vía transoral o transnasal o por ambas. Diseño: descriptivo, retrospectivo. Materiales y métodos: Se incluyeron en este estudio los pacientes que tuvieron neoplasias localizadas en el espacio parafaríngeo y que fueron tratados con cirugía por vía transoral o transnasal. El abordaje transoral consistió en realizar una incisión con cauterio en la zona de mayor protrusión del tumor (pilar amigdalino y paladar), disección de la mucosa y del tumor de los planos profundos, traccionándolo hacia la cavidad oral. Para disecar el límite superior (rinofaringe) y lateral se utilizaron endoscopios que fueron introducidos por la incisión y por la cavidad nasal. El abordaje transnasal consistió en realizar una incisión en la pared lateral de la rinofaringe y disecar el tumor del plano profundo traccionándolo hacia el cavum. Resultados: Fueron tratados 3 pacientes por vía transoral y uno por vía endonasal por padecer tumores del espacio parafaríngeo. Tres tumores se originaron en glándulas salivales menores localizadas una en el espacio. Preestiloideo (1/3), otra en el espacio masticador (1/3) y otra en el sector superior del espacio preestiloideo (1/3). La histología dio como resultado dos adenoma pleomorfo y un carcinoma mucoepidermoide de bajo grado (1/3). (Está bien así? Qué es 1/3?). Una neoplasia se originó en el lóbulo profundo de la parótida y se extendió al espacio preestiloideo, su histología fue carcinoma mucoepidermoide de grado moderado. Conclusiones: La tasa de resección completa en pacientes con tumores del espacio parafaríngeo seleccionados tratados por vía transoral y endonasal fue del 100%. (AU)

Objectives: To determine the rate of complete surgical resection in parapharyngeal space selected tumors treated with transoral and / or transnasal approach. Design: Descriptive, retrospective. Materials and methods: Patients who had tumors localized in parapharyngealspace and who were treated with transoral or transnasal surgery. were included in this study. The transoral approach consisted in performing an incision with cautery in the area of greates tumor protrusion (tonsillar pillar and palate), dissection of the mucosa and tumor of the deep planes, pulling it into the oral cavity. To dissect the upper limit (nasopharynx) and lateral we used endoscopes that were inserted by the incision and the nasal cavity. The transnasal approach consisted in making an incision in the side wall of the nasopharynx and dissect the tumor of the deep plane pulling it towards the cavum. Results: Three patients were treated with transoral and one byendonasalapproacheswho had parapharyngeal space tumors. Three tumors originated in minor salivary glands located in prestyloidspace (1/3), masticator space (1/3) and upper sector of pree-styloid space (1/3). Histology was in two pleomorphic adenoma, and another onelow degree mucoepidermoid carcinoma (1/3). A neoplasm was originated in the deep lobe of the parotid gland and was extended to the prestyloid space, was a moderate degree of mucoepidermoid carcinoma. Conclusions: Complete resection rate in patients with selected parapharyngeal space tumors, treated by transorally and endonasal approach was 100%. (AU)

Tumores del espacio parafaríngeo: revisión del tema / Parapharyngeal space tumors: review

Los tumores del espacio parafaríngeo son poco frecuentes, por lo tanto existe experiencia publicada limitada respecto a su diagnóstico y tratamiento. Por este motivo, representan un reto diagnóstico y terapéutico. En la mayoría de los casos se puede llegar a un diagnóstico con una adecuada anamnesis, examen físico, imagenología, y complementando con punción aspirativa con aguja fina. La diferenciación entre un tumor preestiloídeo de uno retroestiloídeo es fundamental para orientar el diagnóstico diferencial. El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica, advirtiendo al paciente las posibles vías de abordaje, la comorbilidad asociada a cada una de estas vías, sobre todo a nivel de función de nervios craneanos, y la eventual necesidad de coadyuvancia en caso de requerirse.

Parapharyngeal space tumors are rare, so there is limited published experience regarding their diagnosis and treatment. Therefore, they represent a diagnostic and therapeutic challenge. In most cases, diagnosis can be made with an adequate anamnesis, physical examination, imaging, and the use of fine needle aspiration. Differentiation between prestyloid and poststyloid tumor is a key to guiding the differential diagnosis. The treatment of choice is surgical excision, warning the patient the possible surgical approaches, comorbidity associated with each of these pathways, especially at the level of function of cranial nerves, and the eventual need of coadjuvant treatment if required.